Auteur Topic: Wat is er bekend over Dermatitis Herpetiformis (DH)?  (gelezen 172 keer)

tine

  • Gold Member
  • Berichten: 8764
  • Geslacht: Vrouw
  • Nulglutendieet
Wat is er bekend over Dermatitis Herpetiformis (DH)?
« Gepost op: oktober 13, 2020, 23:52:54 »
Ik heb de medische wetenschappelijke literatuur over DH gelezen en alles wat er over deze huidziekte bekend is op een rij gezet.


Naam

Een andere naam voor DH is de ziekte van DŁhring, of coeliakie van de huid. DŁhring is de arts die de huidziekte als eerste beschreef in 1884.

Wat is DH?

DH staat voor dermatitis herpetiformis. Dermatitis betekent ontsteking van de huid. En herpetiform betekent: in een groepje bij elkaar (Ďen bouquetí= zoals een boeket). De huid is meestal rood gekleurd. DH is een chronische ontsteking van de huid waarbij blaasjes tevoorschijn komen die in groepjes bij elkaar liggen. De huidziekte is het ene moment actiever dan het andere.
De huiduitslag begint met 2 tot 3 mm grote rode plekken, daarna volgt een snelle ontwikkeling tot pukkels, waarop vervolgens blaasjes ontstaan. Die liggen vaak in groepjes. Ze jeuken intens. De jeuk is heftig, en wordt als branderig en ondraaglijk ervaren. Op het moment dat de arts wordt bezocht, zijn de blaasjes meestal opengekrabd en zitten er kleine wondjes en korstjes. Het is niet besmettelijk.

DH en coeliakie

Sinds eind jaren í60, begin jaren í70 weten we dat DH een huidmanifestatie is van coeliakie. De klachten ontstaan bij iemand die gluten eet, en verdwijnen door een glutenvrij dieet. Een patiŽnt met DH heeft automatisch ook coeliakie, al gaat dat niet altijd gepaard met darmklachten of darmschade. Ongeveer 13% van de coeliakiepatiŽnten heeft DH. Een coeliakiepatiŽnt die gluten blijft eten loopt het risico om DH te ontwikkelen. (4)
DH kan bij een patiŽnt eerst ontdekt worden en coeliakie (met darmklachten/ darmschade) later. Andersom kan ook: sommige coeliakiepatiŽnten krijgen later te maken met huidklachten die kenmerkend zijn voor DH, al is dat zeldzamer. En tot slot kan DH ook Ďlosí voorkomen als huidziekte bij een patiŽnt zonder buikklachten of darmschade. (5)

Is DH onontdekte coeliakie?

Uit onderzoek blijkt dat het aantal DH diagnoses in Finland is teruggelopen van 5,2 per 100.000 inwoners in de jaren í80 naar 2,7 per 100.000 in de jaren 2000-2009. Ook in het Verenigd Koninkrijk liep het aantal diagnoses geleidelijk terug. Dat is opmerkelijk, omdat in hetzelfde tijdsbestek het aantal coeliakie diagnoses juist toenam. Daarom vermoeden artsen en dermatologen dat DH eigenlijk onontdekte coeliakie is. DH zou kunnen ontstaan als coeliakie niet vroegtijdig wordt ontdekt, omdat er nauwelijks klachten zijn of deze niet worden herkend. Sommige DH patiŽnten hebben afwijkend tandglazuur, zoals ook voorkomt bij coeliakiepatiŽnten, dat betekent dat ze op kinderleeftijd al gevoelig waren voor gluten (8). Des te meer patiŽnten tijdig een coeliakie diagnose krijgen (ook bij milde klachten), des te minder patiŽnten waarschijnlijk DH zullen ontwikkelen.

Hoe herken je DH?

De huiduitslag zit altijd links en rechts, op beide knieŽn of op beide armen bv. De plekken zijn dus  symmetrisch verdeeld, en vooral te vinden op de ellebogen, knieŽn en billen. Andere plekken zijn de bovenrug, onderarmen, buik, lies, oksels, de romp, de (behaarde) hoofdhuid en het gezicht. In zeldzame gevallen zitten er blaasjes in de mond, dat is dan niet de enige plek, het zit ook elders.
Het ene moment is de huiduitslag erger dan het andere. Dat zal ook samenhangen met wat iemand eet. Zowel gluten als jodium (in vis bijvoorbeeld) kan invloed hebben op de ernst van DH. De jeuk is zo erg dat iemand wel můet krabben, waardoor wondjes en korstjes ontstaan.

Klinische presentatie divers

Soms zijn de blaasjes zo klein, dat een ander ze niet kan zien, maar dat de patiŽnt ze wel kan voelen. Er is geen test om het aan te tonen als er niets te zien is of als iemand alleen jeuk heeft.
Duidelijke maagdarmklachten zijn zeldzaam bij DH. 1 op de 3 patiŽnten heeft milde coeliakieklachten (af en toe diarree bijvoorbeeld). Wel bestaat er bij DH net als bij coeliakie een kans op vitaminetekorten. Bij een DH patiŽnt met duidelijke maagdarmklachten zijn de darmen meestal erger beschadigd dan wanneer huidklachten op de voorgrond staan.
Bij DH is de jeuk niet uit te houden; patiŽnten klagen over een branderig en stekend gevoel, te vergelijken met de sensatie van brandnetels die in contact komen met de huid. Over het algemeen volgen zichtbare huidveranderingen 12 tot 24 uur later. Jeuk kan initieel de enige manifestatie van DH zijn, waarbij een paar maanden later pas de kenmerkende blaasjes tevoorschijn komen (3).

Aantal patiŽnten

Volgens oudere cijfers kwam DH eerst voor bij 10 tot 39 op de 10.000 mensen. Volgens nieuwer onderzoek in Finland (2011) bij 75 per 100.000 inwoners (0,08 %) en in het Verenigd Koninkrijk (2014) bij 1 per 3.300 (0,03 %). DH komt vooral voor bij mensen afkomstig uit de noordelijke helft van Europa. In ons land wordt geen registratie bijgehouden van het aantal DH patiŽnten.

Leeftijd DH patiŽnten

Bij kinderen komt DH minder vaak voor dan bij volwassenen. In het Verenigd Koninkrijk is 8 % van de DH patiŽnten onder de 18 jaar en in Finland is 4 % jonger dan 16 jaar. In Finland wordt DH het meest ontdekt in de leeftijdscategorie van 50 tot 59 jaar, en in het Verenigd Koninkrijk in de leeftijdsgroep van 50 tot 69 jaar. De gemiddelde leeftijd waarop DH wordt ontdekt wordt steeds later: in Finland verschoof het van 36 jaar in de jaren Ď70 naar 49 jaar in de periode 2000-2009. Ter vergelijking: de gemiddelde leeftijd waarop coeliakie wordt ontdekt is 44 jaar. Overigens komt DH net als coeliakie ook voor bij mensen met overgewicht.

Man/vrouw verdeling

DH wordt volgens gegevens uit Finland iets vaker ontdekt bij mannen dan bij vrouwen, terwijl bekend is dat coeliakie juist vaker bij vrouwen wordt ontdekt.

Erfelijkheid

PatiŽnten met DH hebben - net zoals coeliakiepatiŽnten - ťťn of twee van de genotypen HLA-DQ2 en HLA-DQ8. Eerstegraads familieleden van een DH patiŽnt en van een coeliakiepatiŽnt hebben een grotere kans om ook DH of coeliakie te ontwikkelen.

Andere aandoeningen

DH patiŽnten hebben net als coeliakiepatiŽnten een verhoogde kans op een andere auto-immuunaandoening, zoals een schildklierziekte, diabetes type 1, reuma, MS, etc. Beide groepen (coeliakie en DH) hebben een grotere kans op een bepaalde vorm van darmkanker (non-Hodgkin lymfoom), al is dat erg zeldzaam. Die kans neemt af na 5 jaar op een glutenvrij dieet bij patiŽnten met DH. DH patiŽnten die een glutenvrij dieet volgen hebben niet vaker botbreuken dan de bevolking in het algemeen (in tegenstelling tot coeliakie, waarbij het risico op botbreuken verhoogd is). Er zijn aanwijzingen dat DH patiŽnten die glutenvrij eten langer leven dan DH patiŽnten die gluten blijven eten.

Jodium

De huidklachten kunnen verergeren door jodium (in vis, schaaldieren, gejodeerd zout, hoestdrank met kaliumjodide en supplementen zoals kelp bijvoorbeeld).

Trage diagnostiek

Het kan lang duren voordat iemand met DH de juiste diagnose heeft. Dat komt omdat DH vaak verward wordt met andere, vaker voorkomende, huidaandoeningen. Net als bij coeliakie zullen er DH patiŽnten zijn die jarenlang met hun klachten blijven aanmodderen, zonder diagnose. Het is triest dat DH patiŽnten soms hun hele leven moeten lijden onder de last van hun huidaandoening (die normaal functioneren vrijwel onmogelijk maakt), terwijl er een goede behandeling voor bestaat. (5) 

Huidbiopt

DH is alleen aan te tonen met een huidbiopt. Er wordt naast de aangetaste huid een klein stukje gezonde huid (van 3 mm) weggenomen onder lokale verdoving,. Dit huidbiopt wordt bestudeerd onder de microscoop. Onder het oppervlak van de huid zijn bij DH patiŽnten bepaalde IgA ophopingen te vinden. Die lichten op door een fluorescerende stof toe te voegen aan het huidweefsel. Zie https://www.huidziekten.nl/afbeeldingen/dermatitisherpetiformispaiflnonlesionaal.jpg Een huidbiopt nemen heeft alleen zin als de patiŽnt gluten eet. Is dat niet het geval, dan wordt aangeraden om minimaal 4 weken opnieuw gluten te eten. Bij meer dan 90% van de mensen die huiduitslag van DH hebben, leidt een huidbiopsie tot de diagnose DH. Als op de huid geen bultjes en blaasjes zichtbaar zijn, heeft een huidbiopsie geen zin. 

Antistoffen

De dermatoloog zal een DH patiŽnt doorsturen naar de maagdarmleverarts die het bloed test op coeliakie antistoffen (anti-tTG). De diagnose DH en coeliakie volgt als het huidbiopt wijst op coeliakie en als er coeliakie antistoffen worden gevonden in het bloed.
-   Geen tTG antistoffen: test HLA DQ2/DQ8. Er zijn dan twee mogelijkheden: a) Geen HLA-DQ2/DQ8: de patiŽnt heeft geen DH b) Wel HLA: test EMA (endomysium) en anti-DGP (deamidated gliadin peptide): heeft de patiŽnt 1 van beide antistoffen: de patiŽnt heeft DH
 
Bij ongeveer 90 % van de DH patiŽnten zijn coeliakie antistoffen te vinden in het bloed (TTG of EMA of DGP). Deze verdwijnen door glutenvrij te eten. Negatieve antistoffen sluiten DH niet uit. Een negatief darmbiopt trouwens ook niet. Als DH niet kan worden aangetoond met een huidbiopt, kan een bloedtest die antistoffen meet helpen bij de diagnose.
Als de darmen erg beschadigd zijn, zijn de antistoffen het hoogst. Er is net als bij coeliakie een relatie tussen de ernst van de darmschade en de hoogte van de antistoffen.

Darmonderzoek

In de meest gevallen is bij DH geen darmonderzoek nodig. Het gebeurt hooguit als er geen antistoffen worden gevonden in het bloed (tTG, EMA, DGP) bij iemand met de juiste genen (HLA-DQ2/DQ8) bij wie het huidbiopt wijst op DH. Of als niet helemaal zeker is of de huiduitslag wordt veroorzaakt door DH.
Drie van de vier DH patiŽnten hebben beschadigde darmen zoals bij coeliakie. Een kwart heeft geen vlokatrofie (Marsh 3). Bij deze groep worden wel ontstekingen in de darmen aangetroffen (meer gamma-delta-T-cellen), ook zijn er in de dunne darm TTG antistoffen te vinden, maar dit speelt geen rol in de diagnostiek. De groep zonder darmschade heeft vaak ook geen antistoffen in het bloed.
Bij coeliakiepatiŽnten is de klinische presentatie sinds de jaren í90 veranderd: ernstige darmschade (Marsh 3c) komt minder vaak voor en mildere darmschade (met een lagere Marshscore) juist vaker. Deze trend is niet zichtbaar bij DH. De klinische presentatie en de ernst van de huiduitslag zijn bij nieuwe patiŽnten in de loop van de jaren gelijk gebleven.

Behandeling

Net als bij coeliakie bestaat de aanbevolen behandeling uit een glutenvrij dieet. Als er buikklachten zijn, verdwijnen die doorgaans binnen 3 tot 6 maanden. Het duurt lang voordat patiŽnten door middel van een dieet van hun huidklachten verlost raken: 1 tot 2 jaar. Om DH patiŽnten snel verlichting te geven van hun jeuk en huiduitslag, wordt het medicijn Dapson (tabletjes) voorgeschreven, soms in combinatie met een (hormoon)zalf. Dapson is een oud antibioticum dat sinds de jaren Ď30 wordt gebruikt voor de behandeling van lepra en blaasvormende huidziekten zoals DH. Dit medicijn onderdrukt de huidsymptomen, maar geneest de darmen niet. Binnen een paar dagen vermindert de jeuk. Dapson wordt alleen in het begin van het dieet voorgeschreven; na 6 tot 24 maanden wordt de dosering afgebouwd als het glutenvrije dieet werkt. Omdat Dapson serieuze bijwerkingen kan hebben (zoals bloedarmoede, hoofdpijn, depressie en in zeldzame gevallen zenuwschade)(7), is het verstandig om dit zo kort mogelijk te gebruiken. 

Controle bij de dermatoloog

De dermatoloog zal verschillende waarden in het bloed testen en op basis daarvan Dapson of andere medicatie voorschrijven, soms ook een huidzalf. Door Dapson zal de jeuk binnen een paar dagen afnemen, en er ontstaan geen nieuwe blaren. De dermatoloog zal DH patiŽnten adviseren om glutenvrij te eten en bij een diŽtist op bezoek te gaan. PatiŽnten zonder buikklachten krijgen het advies om een glutenvrij dieet een paar weken uit te proberen, om te ervaren of het dieet iets voor hen doet.(5)

Controle bij de maagdarmleverarts

De DH patiŽnt gaat regelmatig op bezoek bij de maagdarmleverarts die controleert op verschijnselen van malabsorptie (waarbij de darmen niet genoeg voedingsstoffen opnemen), het ontstaan van andere auto-immuunziekten en complicaties zoals refractaire coeliakie en darmkanker. Bij DH patiŽnten die op het moment van de diagnose coeliakie antistoffen in hun bloed hebben, wordt gecontroleerd of deze verdwijnen door een glutenvrij dieet.

Controle bij de diŽtist

Elke DH patiŽnt wordt doorverwezen naar een diŽtist die helpt bij de uitvoering van het glutenvrije dieet. Zowel bij coeliakie als bij DH zijn er mensen die glutenvrije dieetproducten met glutenvrij tarwezetmeel niet verdragen waardoor een strenger dieet nodig is (6), hetzelfde geldt voor het gebruik van haver. (7)

Refractaire DH

Ongeveer 2 % van de patiŽnten met DH heeft niet genoeg baat bij een glutenvrij dieet en moet daarom langdurig Dapson blijven gebruiken om de huidklachten te onderdrukken (volgens gegevens uit Finland). Bij hen zien de darmen er normaal uit (dit in tegenstelling tot refractaire coeliakie).

Gluten reÔntroduceren?

Soms kan een DH patiŽnt later opnieuw gluten eten zonder dat er klachten of symptomen optreden. Het lijkt erop dat DH bij sommige mensen kan Ďverdwijnení (volgens de hoogste ramingen bij 20 %). Of het veilig is om te stoppen met een glutenvrij dieet is echter niet goed onderzocht. 

Kwaliteit van leven

Niet gediagnosticeerde DH heeft een behoorlijke impact op het dagelijks leven. Maar na een jaar op een glutenvrij dieet is de kwaliteit van leven van DH patiŽnten vergelijkbaar met die van gezonde personen, en beter dan die van coeliakiepatiŽnten (bij deze groep is de kwaliteit van leven verlaagd, vergeleken met de bevolking in het algemeen). (8)

Geraadpleegde bronnen:
(1)   ESsCD guideline for coeliac disease and gluten-related disorders https://www.ueg.eu/education/document/esscd-guideline-for-coeliac-disease-and-other-gluten-related-disorders/204434/
(2)   Presentatie van Teea Salmi bij het wetenschappelijk congres Coeliac UK 2018: https://www.coeliac.org.uk/research/our-approach/research-conference/research-conference-2018-coeliac-disease-past-present-future-a/dermatitis-herpetiformis-skin-manifestation-of-coeliac-disease/?preview=true en artikel van Teea Salmi https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31093998 plus review https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29757210
(3)   https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31244841
(4)   https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29182792
(5)   Bron: dermatoloog Thomas Rustemeijer Amsterdam UMC/ presentatie coeliakiedag 2016
(6)   https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9183321
(7)   https://www.coeliac.org.uk/information-and-support/coeliac-disease/dermatitis-herpetiformis/ (ervaringen Coeliac UK) en https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=14570737
(8)   https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32039457 (dit is het meest recente artikel, met een goede samenvatting van alles wat bekend is op het gebied van DH, wel vanuit de ervaringen met DH in Finland, met een hoge dieettrouw, ws. ook vroegere diagnose, en lagere dosis Dapson door een glutenvrij dieet)
Mijn zoon (20) en ik eten allebei glutenvrij. Wij zijn extreem gevoelig voor sporen van gluten (via besmetting, tarwe-derivaten en hulpstoffen). Ik ben wetenschapsredacteur voor het Glutenvrij Magazine van de NCV.